Болезнь Педжета вульвы — причины и лечение
Вульва является видимой наружной частью женских половых органов. Она состоит из наружных и внутренних половых губ. Болезнь Педжета вульвы (БПВ) — редкое заболевание, составляет около 1% от всех новообразований этой области.
Содержание
Причины
БПВ — очень редкая форма болезни Педжета. Состояние может быть связано с другими злокачественными опухолями. Медики говорят, что примерно у 1 из 10 женщин с такой патологией есть злокачественная опухоль в другом месте тела.
Данное состояние чаще всего наблюдается у женщин старше 51 года (постклимактерический этап). Болезнь Педжета вульвы не влияет на какую-либо конкретную расу или этническую группу. Тем не менее у кавказцев наблюдается более высокая частота заболевания.
Факторы риска:
- Возраст: риск возрастает с возрастом у женщин в период климакса.
- Генетическая предрасположенность. Дефектные гены в организме могут сделать человека восприимчивым к болезни Педжета вульвы.
- Радиационное воздействие тоже повышает риск.
- Чаще всего заболевание обнаруживается у женщин с ожирением.
- Замена гормона: прием эстрогена после менопаузы увеличивает риск возникновения этого недуга.
Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что женщина обязательно заболеет этой патологией. Фактор риска увеличивает вероятность получения состояния по сравнению с человеком без факторов риска.
Причина болезни Педжета Вульвы до сих пор остается неизвестной. Это может быть связано с основным раком. Некоторые генетические мутации были заподозрены, но они не были хорошо изучены.
Симптомы
Симптомы включают длительную нежность и зуд, раздражение и жжение. Обычно признаки присутствуют в течение 2 лет или даже больше до постановки диагноза. Поражения иногда могут быть болезненными. Однако, некоторые женщины не испытывают никаких симптомов.
Признаки, проявляемые болезнью Педжета вульвы, включают:
- присутствие розового или красного поражения на вульве;
- сыпь и зуд;
- наличие чешуйчатой кожи на повреждениях;
- формирование язв в зараженной области;
- кровотечение;
- повышенная чувствительность;
- боль и дискомфорт.
Обнаружив такие симптомы, следует немедленно обращаться к доктору. Нельзя тянуть с постановкой диагноза и лечением, чтобы не было осложнений.
Возможные осложнения: болезненность во время полового акта, присоединение вторичных инфекций, метастазирование опухоли в лимфатические узлы паха и другие части тела, эмоциональный и психологический стресс.
Исследования показали, что частота рецидивов составляет до 50%
Диагностика
Многие клинические состояния могут иметь сходные признаки и симптомы. Поэтому доктор может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие клинические условия и, чтобы прийти к окончательному диагнозу.
Диагностика болезни Педжета вульвы включает:
- Полное медицинское обследование и детальная оценка истории болезни.
- Радиологические исследования, такие как ультразвуковое сканирование, КТ и МРТ, для определения степени распространения опухоли.
- Биопсия ткани: образец ткани отправляется в лабораторию для изучения под микроскопом.
- Когда подозревается болезнь Педжета вульвы, колоноскопия или цистоскопия проводятся в качестве дополнительной диагностической меры для поиска рака в толстой кишке или мочевом пузыре, соответственно, при наличии проблем с мочеиспускание и болезненности в кишечнике.
Болезнь Педжета вульвы, как правило, является медленно растущей опухолью. Клетки Paget могут иногда отходить от эпидермиса к дерме и могут вызывать метастазы, как правило, в региональные лимфатические узлы. Легкие, кости, надпочечники и печень — другие потенциальные места метастазов. Обнаружено, что методы окрашивания иммуногистохимии полезны для дифференциации болезни Педжета от других опухолей мочевого пузыря (как первичных, так и метастатических).
Лечение
Болезнь Педжета вульвы лучше всего лечить с помощью хирургических процедур. В большинстве случаев предпочтительным вариантом терапии является удаление всей опухоли. За этим может последовать лучевая терапия или химиотерапия.
Хирургическое удаление опухоли зависит от размера и стадии болезни. Женщине могут назначить такие процедуры:
- Частичное удаление вульвы.
- Общая вульвэктомия, которая подразумевает полное удаление вульвы. Иногда локальные лимфатические узлы также могут быть вырезаны.
- Если размер опухоли большой, то может выполняться частичная тазовая экстинктация. Во время этой процедуры вся раковая ткань и окружающая тазовая ткань удаляются, чтобы уменьшить объем опухоли.
- Если опухоль метастазирует (в редких случаях), то комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур может быть использована для лечения.
- В некоторых случаях могут применяться нехирургические методы терапии, которые включают лучевую терапию, химиотерапию, лазерное лечение (с использованием СО2) и фотодинамическую терапию.
Послеоперационный уход важен: нужно поддерживать минимальный уровень активности, пока хирургическая рана не заживет. Важное значение имеет последующий уход с регулярным скринингом и проверками.
В настоящее время не известны специальные профилактические методы для болезни Педжета вульвы. Однако принятие определенных общих превентивных мер, таких как ведение здорового образа жизни, выполнение некоторых упражнение, правильное питание, ограничение алкоголя и курения могут снизить риск развития рака.